CONCEPTO

Es el término que se utiliza para definir a un grupo de enfermedades malignas de la sangre.

 El diagnóstico temprano es esencial, ya que le permitirá al paciente acudir de manera temprana con el médico especialista en hematología, quien conducirá el proceso diagnóstico y ofrecerá el tratamiento específico. 

Se caracteriza por tener una proliferación clonal, autónoma y anormal de las células que dan origen al resto de las células normales de la sangre (comportamiento tumoral en general).

Esta producción anormal es desordenada porque las células anormales se multiplican en imagen y semejanza de ellas mismas, por lo que ocupan paulatinamente el espacio de la medula ósea normal y provocan anemia progresiva, sangrado anormal y predisposición a las infecciones. Por otro lado, cuando las células anormales invaden otros tejidos, se producirá falla del funcionamiento del órgano que se ocupa, por ejemplo, la infiltración al sistema nervioso central que ocurre en la leucemia aguda linfoblástica (LAL) se podría manifestar con cefalea, crisis convulsivas, alteraciones motoras focalizadas, aumento de la presión intracraneana, y de no hacer el diagnóstico temprano y proporcionar el tratamiento adecuado, presentará pérdida de la función y consecuencias irreversibles.

MANIFESTACIONES CLINICAS

El cuadro clínico es diverso y dependerá del tipo de leucemia: aguda o crónica, sin embargo para las 2 existen manifestaciones clínicas inespecíficas (que ocurren en cualquier enfermedad):

Sensación de cansancio
Debilidad
Mareo o aturdimiento
Dificultad para respirar
Piel pálida
Infecciones que no desaparecen o que recurren
Moretones (o pequeños puntos rojos o púrpura) en la piel
Sangrado, como hemorragias nasales frecuentes o graves, sangrado de encías o sangrado menstrual abundante en las mujeres
Pérdida de peso
Fiebre
Sudoración nocturna
Pérdida del apetito
Cansancio fácil.
Debilidad generalizada.
Deseos de permanecer en reposo o en cama.
Requiere de la ayuda de alguien para satisfacer sus necesidades personales.

 Las leucemias crónicas son de curso indolente y hasta un 50% de los casos se descubren en una revisión clínica de rutina o de laboratorio en voluntarios que se consideran sanos y acuden a donar sangre, sin embargo, conforme progresa la enfermedad, se presentan las manifestaciones inespecíficas pero ahora son específicas.

 En las formas agudas, las manifestaciones específicas se derivan de la deficiencia de alguna de las líneas celulares:

1. Eritrocitos: síndrome anémico cuya intensidad dependerá del grado de hipoxemia sin importar el grado de anemia. Disnea de medianos esfuerzos hasta la ortoprea.

2. Plaquetas: petequias, equimosis en extremidades, y en casos más graves generalizados, hemorragia seca y húmeda con epistaxis, gingivorragia, hematuria, melena o hematoquesia. Muy grave en el sistema nervioso central (SNC).

3. Leucocitos: fiebre, diaforesis, infecciones localizadas hasta una franca septicemia (bacterias u hongos). Ocurren con neutropenia menor a 250 neutrófilos/mm3 totales.

El tratamiento está dirigido hacia 2 aspectos importantes:

El primero de ellos es el específico antileucémico y se basa en el uso de medicamentos de origen químico que se les conoce con el nombre de quimioterapia, cuyo principal objetivo es erradicar, es decir, eliminar a todas las células leucémicas del organismo.

El segundo aspecto del tratamiento es el apoyo para las complicaciones que por lo general presentan los pacientes en su ingreso.

Es muy importante tener en cuenta que el tratamiento en contra de la leucemia es multidisciplinario, que implica la participación de otros especialistas como apoyo al hematólogo.

El tratamiento antileucémico también será diferente para los distintos tipos de leucemia y para las formas agudas.

Se divide en 3 fases:

• Inducción de la remisión:

Durante el proceso el paciente deberá tener un “estado libre de leucemia” en la Médula ósea y el futuro deberá ser la recuperación a una hematopoyesis normal

• Consolidación:

Implica el uso de los mismos medicamentos que se usaron en la inducción o la combinación de otros quimioterápicos, también con el propósito de seguir la erradicación de las células malignas residuales que pudieran desarrollar resistencia a los de primer uso.

• Mantenimiento:

Se prefiere mantener al paciente bajo el efecto de quimioterapia ante la posibilidad de actividad leucémica incipiente y que con el tratamiento mantenga efecto hasta desaparecer la enfermedad.

La curación del padecimiento dependerá de la eliminación de todas las células malignas existentes en el paciente. En general, algunas de las leucemias pueden ser susceptibles a la curación con la quimioterapia solamente, pero hoy día se debe dar mucha importancia a los llamados factores pronósticos que se basan en modelos matemáticos que permiten ubicar a los pacientes en el grado de pronóstico que tienen e incluyen:

• El tipo de leucemia

• La alteración molecular inicial y su persistencia a pesar del tratamiento o su erradicación

• La Edad

• La Quimioterapia

• Terapia de apoyo

• Trasplante de médula ósea (MO)

En la clasificación de la OMS por primera vez se conjuntaron la información genética, las características morfológicas, citoquímicas e inmunofenotípicas con los hallazgos clínicos dentro de los algoritmos diagnósticos de las neoplasias del tejido hematopoyético; la importancia relativa de cada criterio difiere entre neoplasias y no existe un “estándar de oro”.

Actualmente, la clasificación de la OMS reúne a los padecimientos mieloides en 4 grupos principales:

• Enfermedades mieloproliferativas

• Síndromes mielodisplásicos

• Enfermedades mielodisplásicas/ mieloproliferativas

• Leucemias agudas mieloides

Las enfermedades mieloproliferativas, son un grupo de trastornos clonales asociados con la proliferación de una o más líneas mieloides. Cada vez resulta más claro que estas enfermedades, se asocian a menudo con mutaciones que proliferación de células progenitoras de la médula ósea, independientes de factores de crecimiento.

Los síndromes mielodisplásicos se refieren a trastornos que se caracterizan por una producción celular ineficaz y displasia, con un riesgo variable de transformación en leucemia aguda. La celularidad en la médula a menudo está incrementada pero es muy variable. Existe maduración pero también displasia de una o más líneas mieloides. La hematopoyesis no es efectiva y por lo tanto existen citopenias.

Las neoplasias linfoides que se presentan en la médula ósea y que involucran a la médula ósea se han separado de aquellas que se presentan como un tumor. Pero, ahora se sabe que cualquier linfoma se puede presentar con características clínicas de leucemia y cualquier leucemia puede presentarse ocasionalmente como un tumor.

En la clasificación de la OMS, el diagnóstico de varias neoplasias linfoides depende no sólo de la localización anatómica de las células tumorales, sino del origen de éstas definido morfológicamente.

https://www.medigraphic.com/pdfs/facmed/un-2012/un122c.pdf